とりぴーファロー四徴症（TOF）、名前も強そうだし、覚えることが多そうで苦手。
ファロー四徴症は、小児循環器の中で有名なチアノーゼ性心疾患で、国試でも実習でも遭遇率が高い「ボスキャラ」的存在。
クマ師範丸暗記しようとするから苦手に感じるんだ！ 「なぜ？」を知ればファロー四徴症は攻略できる！
この記事では、ファロー四徴症の4つの特徴と、「なぜその症状が出るの？」というメカニズムを、イラスト図解を使ってわかりやすく解説します。
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ファロー四徴症の「4つの特徴」覚え方
先天性心疾患であるファロー四徴症は、心臓に以下の4つの奇形が合併している状態です。
① 肺動脈狭窄（はいどうみゃくきょうさく）
ファロー四徴症の1つ目の特徴が「肺動脈狭窄」。
右心室から肺へ向かう出口である肺動脈が、生まれつきすごく狭くなっていることです。
クマ師範実は、肺動脈狭窄があることにより、ほかの奇形も起こってしまう！
ファロー四徴症の元凶みたいなものだ。
② 右室肥大（うしつひだい）
ファロー四徴症の2つ目の特徴は「右室肥大」。
ファロー四徴症は肺への出口が狭い（肺動脈狭窄）ため、右心室は狭い隙間に向かって、ものすごい力で血液を押し出さなければなりません。
毎日重いダンベルを持ち上げると腕が太くなるのと同じで、過酷な労働を強いられた右心室の壁（筋肉）が、分厚くマッチョになってしまった状態。
これが右室肥大です。
とりぴー「肺動脈狭窄」があるから ➡ 「右室肥大」になる。セットで覚えよう！
③ 心室中隔欠損
ファロー四徴症の3つ目の特徴が「心室中隔欠損」。
右心室と左心室の間の壁に、大きな穴（欠損孔）が開いています。
これが心室中隔欠損です。
④ 大動脈騎乗（だいどうみゃくきじょう）
ファロー四徴症の4つ目の特徴が「大動脈騎乗」。
本来は左心室から出ているはずの大動脈が右にズレてしまい、心室の穴の上にまたがっています（騎乗）。
そのせいで、左心室だけでなく、右心室の静脈血まで吸い上げて全身に送ってしまうのです。
これが大動脈騎乗です。
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ファロー四徴症でチアノーゼが出る理由（右左シャント）
ファロー四徴症の最大の特徴は、唇や爪が紫色になる「チアノーゼ」が出ることです。
とりぴーチアノーゼが出ないはずの「心室中隔欠損（VSD）」があるのに、なぜファロー四徴症ではチアノーゼが出るの？
クマ師範ファロー四徴症はVSDとは逆の、右左シャント（右左短絡）の状態だからだ！
通常、心臓の圧力は「左心室 ＞ 右心室」です。
しかし、ファロー四徴症は「肺動脈が狭くて通りにくい」ため、血液が行き場を失い、右心室の圧力が高くなります。
すると、血液は「右→左」へと心室中隔欠損を通って流れ込む、これが右左シャントです。
酸素の少ない「静脈血」が全身に回ってしまうため、ファロー四徴症ではチアノーゼが出現します。
なぜ「しゃがむ」と楽になる？蹲踞のメカニズム
ファロー四徴症の子どもが遊んでいる最中に、急にしゃがみ込むポーズをとることがあります。
これを「蹲踞（そんきょ）」と言います。
とりぴー苦しいのになんでしゃがむの？
クマ師範実は「蹲踞」は理にかなっているポーズなんだぞ。
- しゃがむことで、足の付け根や血管が圧迫される。
- 全身（下半身）の血管抵抗が高まり、血圧が上がる。
- 全身に血液を送る「左心室」の圧力も上がる。
- 「左心室 ＞ 右心室」の力関係に戻り、右からの静脈血の流入（シャント）が減る。
- 行き場をなくした血液が、頑張って肺の方へ流れようとするため、肺血流量が増えて酸素を取り込める！
つまり、蹲踞の姿勢になることで、「自分で血管を圧迫して圧力を変え、酸素を増やしている」のです。
とりぴー子どもの本能ってすごいんだね。
無酸素発作と看護
ファロー四徴症の赤ちゃんが激しく泣いたり、脱水になったりすると、肺への出口がさらにキュッと閉じてしまい、「無酸素発作」を起こすことがあります。
顔色が真っ青になり、意識を失うこともある危険な状態です。
- 赤ちゃんを落ち着かせる。
- 胸膝位（きょうしつい）をとらせる。
※胸膝位とは？→赤ちゃんの膝を曲げて、胸に近づけるポーズ。蹲踞と同じ効果があります。
【その他の対応】
- 酸素投与
- 輸液（脱水改善）
- 鎮静（とにかく泣かせない、安楽にする）
実習では、「患児を泣かせない工夫」や「脱水予防（水分摂取）」が重要な観察ポイントになります。
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まとめ｜ファロー四徴症は「圧力」で理解しよう！
ファロー四徴症のポイントをおさらいしましょう。
- ▼4つの特徴
-
- 肺動脈狭窄
- 右室肥大
- 心室中隔欠損
- 大動脈騎乗
- ▼チアノーゼが出る
-
右心室の圧が高くなり、静脈血が全身へ混ざるから。
- ▼蹲踞（そんきょ）
-
しゃがんで左心室の圧を上げ、肺への血流を増やす。
- ▼ファロー四徴症の看護
-
発作時は落ち着かせて、「胸膝位」。
泣かせない・脱水予防が大事。
クマ師範丸暗記は大変だが、「なぜ？」がわかれば症状から看護まで関連付けて覚えられるぞ！
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